滦镇新一村解孟春:什么是显性视网膜色素变性？

视网膜色素变性（RP）是一组进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图（ERG）异常或无波为其主要临床特征。RP是眼科最常见的遗传性视网膜疾病，世界各国发病率为1/3000~1/5000 ，在西方国家累及约1~2/5000的新生儿。据估计，世界上有150万人患此病，是遗传性视觉损害和盲目的最常见原因之一。由于尚无特殊的治疗手段，现已成为世界眼科重点研究的难题之一。 10年前，对RP的遗传缺陷和病理机制所知甚少，今天对RP的认识已进入了DNA分子水平，不仅确定了至少5种视觉相关蛋白基因的近110种不同的突变是导致RP发生的原发分子病因。程序化细胞死亡的发现，揭示了人类各种遗传缺陷导致RP的共同病理机制，在治疗上未发现有效手段，仅作了治疗前景的实验研究，即视网膜细胞移植和基因治疗等实验研究，由于存在着许多毒和副作用，目前尚不能应用于临床。

在国内，西医对此病尚无有效的疗法，中医药对本病的研究报道较多，这些报道皆系临床报道，其中以中国中医研究院广安门医院、湖南中医院等研究较为深入，采用方法为中医辨证用药及针刺。我们自上世纪90年代初就设立了该病专科，在省教委的基金资助下，采用先进临床研究方法和手段，以中医药补益肝肾、益气活血、明目开窍治则为依据，进行较为系统的中医药治疗原发性视网膜色素变性的临床及机理研究，获得较好的疗效。确定"夜明颗粒剂"为一有效方，并且安全无毒副作用，获得较好的疗效。

本病类似于中医学"高风内障"，祖国医学认为本病为先天禀赋不足，肝肾脾虚血滞，血脉枯涩，脉道不通所致。经过多年的临床研究，我们筛选的补益肝肾，益气活血，通络开窍的中药组成复方--夜明方在临床用之有效。方中黄芪、当归、白芍、首乌对全面提高机体免疫力与代谢均有促进作用，同时通过酶的作用，对视网膜神经细胞及色素细胞起到良好的营养补助。

另外，通过临床实践，我们认为必须要配合应用活血通络药，这是因为"阳不胜其阴，则五脏气争，九窍不通。"（《内经》）。"人之眼耳鼻舌……能为用者，皆由升降出入之通利也，有所闭塞者，不能为用也，若目无所见"（《河间六书》）。本病眼底所见视网膜血管细狭，特别在后期，视网膜血管闭塞，是因为本病病变同时累及内层，黄斑区及脉络膜组织。由于视网膜及视神经供血不足，所以发生萎缩。近代研究认为。它的发生是与神经元轴突的物质流动在节细胞体附近阻滞的结果。根据中医理论，结合近代研究，配合活血化瘀药非常重要。所以该方中用丹参、石菖蒲、制全蝎等活血通络开窍药，可以扩张血管，改善微循环，从而使视网膜的供血，供氧状况得到好转。本方综合作用，可以提高视网膜视细胞的敏感性，改善视网膜的营养与代谢，从而有利于提高视力，改善视敏度及视网膜电图的作用。本组46例92只眼经过两个月的系统观察治疗，有效率达82.6%。我们的研究表明，中药夜明方在治疗视网膜色素变性和减缓病情发展方面有一定的作用。