高新区北沥徐村:请教:血友病是怎么回事,他和白血病有什么关系?

血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。
　　血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。
　　血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。
　　先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。
　　[临床表现]
　　自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
　　关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
　　[诊断要点]
　　(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
　　(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
　　(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
　　(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
　　(5)实验室检查：
　　①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
　　②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
　　能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
　　不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
　　均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
　　[鉴别诊断]
　　应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
　　变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
　　[家庭应急处理]
　　(1)尽量避免手术或外伤。
　　(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。
　　(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
　　(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。
　　(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。
　　(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
　　白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为：

　　(1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。

　　(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。

　　(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。

　　白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。

　　人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。

　　40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。

没有关系
一种遗传病
身体出现伤口不会愈合
所以一旦负伤恐怕离挂了也不远了