两小腿痒是什么原因:能谈谈先天性单侧肢体肥大吗？谢谢！

Klippel-Trenaunay综合征的介入治疗

1900年，法国内科医生Klippel和Trenaunay描述了一类疾病综合征“noevus variqueux osteohypertrophiques”的3个临床特征：肢体皮肤血管痣、软组织和骨骼过度增生、静脉曲张，以后人们将此类疾病综合征命名为Klippel-Trenaunay综合征（KTS）。该类疾病好发于儿童和青少年，目前临床尚无根治方法，我科于1998年以介入血管内治疗的方法治疗该类患者12例, 取得较满意疗效。据文献检索结果显示，本组病例为全球首次报道采用本方法治疗KTS。

KTS的病理与临床

KTS三联征包括皮肤毛细血管畸形、软组织和/或骨骼过度增生肥大和静脉曲张。KTS患肢通常合并深静脉、淋巴管结构和功能异常改变，因此KTS可视为一种先天性毛细血管-静脉-淋巴管混合畸形。⑴毛细血管畸形（葡萄酒色斑）：毛细血管畸形组织学表现为表皮浅层扩张的毛细血管，是KTS最常见的的皮肤表现。通常位于患肢外侧局部区域，较少累及患肢全长，而部分葡萄酒色斑也可出现在非患肢部位。其外观和色泽随年龄增长而变化，但此类病变无增殖性，也不会自然回缩。外伤等因素易造成病变区域皮肤溃破、出血、感染等。部分病人可在患肢或其他部位出现结节性皮损，这往往与曲张的静脉或淋巴管形成有关。⑵肢体肥大：症状变化最多，程度轻重不一。下肢肥大发生率明显高于上肢，骨骼过度增生可为单侧全部骨骼，也可仅为单个骨骼。通常表现为患肢长于健侧，极少数为肢体短缩畸形。大部分出生时KTS患者即表现出明显一侧肢体肥大，其发病机理与患肢畸形扩张毛细血管床和静脉血窦，血供增加提供丰富的养分，最终形成肢体增生性肥大。患肢肢端水肿和蜂窝织炎反复发作与淋巴管畸形造成的淋巴水肿关系密切。⑶静脉曲张：KTS的静脉曲张与通常所说者不同。其形成与先天性静脉管壁薄弱、静脉发育缺陷（如静脉瓣缺失）和继发静脉内高压有关。浅静脉异常包括小静脉扩张和曲张，胚胎源性静脉（股部和髋部外侧浅静脉）和大静脉畸形。在长主干胚胎源静脉和异常穿孔静脉容易发生静脉反流现象。深静脉异常包括动脉瘤样扩张、重复畸形、发育不良和萎缩、外压性狭窄等。腘静脉和股浅静脉最易受累，严重者下腔静脉下端亦累及。

KTS常见并发症包括：出血、贫血、蜂窝织炎、静脉血栓形成、肺栓塞。

KTS的介入治疗

KTS目前尚无根治方法。传统的治疗原则主要为对症治疗，症状轻者以非手术保守治疗为主，出现明显症状并影响肢体功能时考虑手术治疗。激光治疗主要针对皮肤毛细血管畸形。目前外科治疗针对患肢肥大和血管/淋巴畸形无良好外科术式，临床各种手术均旨在依据不同症状和病变部位行保守手术，如切除过度增生的畸形组织和骨骼（骺）以纠正肢体肥大；对于患肢明显的伸长和短缩畸形，截肢或截趾术，肢体延长术可能最大限度恢复对称的肢体活动功能；曲张静脉剥脱术后可以减轻患肢不适症状，但术后容易复发为其缺点。部分外科手术后病人病情仍无缓解，甚至出现严重并发症。如行减肢术后伤口不愈并形成弥漫性淋巴水肿，浅静脉曲张剥脱术后出现股静脉闭塞等。针对本病造成患肢肥大的临床治疗难题并根据其发病机制，笔者设想以碘油为载体，利用平阳霉素的祛血管作用破坏畸形的毛细血管、静脉和淋巴管，或可取得较好的疗效。在1998年治疗首例患者取得较好疗效后，探索着治疗了另11例患者，现已有了初步的经验。

我们推测PLE作用机制是：⑴通过平阳霉素较缓和的破坏血管内皮作用和致纤维化作用[6]，以破坏患肢畸形的毛细血管、静脉血窦和淋巴管，使病理血管床闭塞和纤维化，最终造成病变区组织萎缩。⑵经动脉途径给药克服了局部和静脉注药的缺点，可使药物较为均匀地分布于患肢。⑶PLE与单纯PYM动脉内注射有较大的差异。载有PYM的碘油可在病理血管床滞留时间长，使药物的作用时间更为持久，可用较小的药物剂量取得较好的疗效。同时，根据一般原理，油剂多经淋巴管吸收转运，估计对畸形淋巴管的治疗更有效。总之，动脉内灌注PLE治疗KTS肢体肥大已取得初步的疗效，尚需进一步研究其治疗机理和积累大量的临床经验。了解本术的远期疗效、复发率、再次治疗的必要性以及如何减轻术后反应和减少并发症发生率。

病例介绍:
例1：女，16岁，左大腿及膝上肿块10余年，外科术后复发1年。左股动脉造影显示动脉主干无异常改变，小部分二、三级动脉分支轻度增粗，实质期显示大腿中下段、膝关节上软组织内畸形静脉血窦影。注入PLE后透视下碘油沉积良好。

例2：男，16岁，左下肢红斑、肿胀伴间歇性出血16年。左股动脉造影显示大腿中下段软组织内广泛毛细血管样染色浓聚，夹杂大小不等静脉血窦影。静脉期显示引流静脉增多，粗细不均。注药后复查示碘油沉积良好。