张万福珠宝加盟地址:血友病是什么样的?

血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

　　亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。

　　据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。

　　目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。

　　在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。

　　相关问题：
　　1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。

　　2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。

　　3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。

　　4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？

　　血友病简介：

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

　　病因
　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　治疗
　　一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
　　二、替代疗法。
　　（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
　　三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
　　四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
　　五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
　　六、达那唑。。
　　七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
　　八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
　　九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
　　[临床表现]
　　自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。
　　关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。
　　[诊断要点]
　　(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
　　(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。
　　(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
　　(4)关节病变：急性期以肿痛为主。
　　(5)实验室检查：
　　①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。
　　②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：
　　能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
　　不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
　　均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
　　[鉴别诊断]
　　应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。
　　变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。
　　[家庭应急处理]
　　(1)尽量避免手术或外伤。
　　(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。
　　(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。
　　(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。
　　(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。
　　(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
　　白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为：

　　(1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。

　　(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。

　　(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。

　　白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。

　　人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。

　　40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。

血友病是一组凝血因子缺乏症，表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多见。

血友病主要表现为特殊的出血倾向，病人的机体只要有轻微的破损，就会出现持续的、难以控制的出血。其发病率为0．05％--0．1％。由于血友病曾在19世纪英女王维多利亚家族出现，人们也把血友病叫“皇家病”。人们对血友病的研究发现，血友病是一个伴随X染色体进行遗传的隐性遗传病，在群体中男性发病多于女性。如果男性患者(基因型为X“Y)的双亲均正常，则患者的同胞兄弟中有1／2发病；同胞姐妹中均正常，但有1／2是携带者(基因型为X（上标)HXh 。

目前血友病A基因定位在X染色体的长臂上的特定区域，可应用分子生物学技术进行产前诊断，也可用抗血友病球蛋白进行替代治疗，即向机体体内注入抗血友病球蛋白，改变其出血倾向。
这是个遗传性疾病，不大可能后天得的。
你的那次献血头晕可能是晕针现象，你能不能详细描述一下？休息后好了吗？你的血压怎么样？家庭中其他人有这个症状吗？你平时容易牙齿出血吗？
你去医院查个血凝常规和血小板，要排除自身免疫性原因引起的紫癜。

被称为血友病的疾病，现在其分类更为详细了。这是一种先天性血液不易凝固的疾病。血液凝固要经过许多阶段，并且要具有若干因素。血友病的分类区别，在于缺乏哪一种因素。最常见的是缺乏第Ⅷ因子，称为A型血友病。血友病80%属于这一种。其次常见的是缺乏第Ⅸ因子，称为B型血友病或对诞病，占血友病的11～15%。最少见的是缺乏第Ⅺ因子，称为C型血友病，占血友病的5～7%。

A、B型血友病只表现在劣性遗传的男性身上。带有遗传因子的女性同患有血友病的男性结婚时，虽然会生下能发生血友开门见山症状的女孩。但是这种病一般很少发病于女性。C型血友病不拘男女，约有半数的子女会得此病，是一种少见的血友病。

患血友病的小儿，虽然在脐带脱落时，会血流不止，但在周岁前会不知不觉就就痊愈了，这是因为婴儿时期受外伤的机会少的缘故。

病儿不会自然出血，血管因受到外来撞击而受伤时，即便伤口很小也容易出血不止。

如受碰撞，可引起膝、肘、踝等关切内部出血、红肿及疼痛。反复发生量，膝关切会活动困难。

乳齿脱落时，大量出血。常因不知道是血友病，而在做扁桃体摘除手术时，往往会送命。这种小儿在必须做阑尾炎等手术时，大夫是很伤脑筋的。

但是，在查出血液中缺乏哪一种因子后，可用健康人的血液来补充。已经不象从前那样伤脑筋了。

但这并不是说血友病治愈了。因为A型血友病人即使从健康奢的血液中获得了第Ⅷ因子职能在有了有的时间内有效。按每公斤体重给予健康者血液10毫升，血液中5%的第Ⅷ因子仅可保持三四小时。输进同量除去血细胞的新鲜血浆，可维持7～8小时。

存在于血液中的第Ⅷ因子，第四天会消失过半，因此一般保持的血液没有用。现在手术中多使用一种冷沉淀球蛋白，该肺球蛋白含有很多第第因子。遗憾的是价格昂贵。

刚开始学走路的孩子，跌倒碰着膝盖和屁股的事是很多的，可让他们穿上棒球运动员的防止球棒碰伤的裤子。

尽管如此，幼儿碰着膝盖，关节红肿时，连续三、四天输入血液的第 Ⅷ因子以后，很少留下关节障碍。

患B型血友病，由于第Ⅸ因子在血液中不易丢失，较A型血友病好治。 C型血友病同A、B型比较起来，是轻症。

虽说出血的对症疗法已有所进步，但血友病仍是很麻烦的疾病。在养育过程中要使孩子不受任何外伤，的确很容易。

为了保护孩子而不让他上学，是行不通的。不上学将来就不能独立生活。应取得学校老师的协助，尽量避免孩子受伤。但是，也不能让孩子产生自卑感，觉得自己是特殊的人。应发现和培养孩子的天资，使孩子满怀信心，配合治疗。

你应该去医院看看，不要耽误病情。

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病了。 血友病是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。 可以零^^^^^^^壹^^^^^^^零开头的，接着几个是伍^^^^^^贰^^^^^叁^^^^^^^陆最后是伍^^^^^零^^^^^^贰^^^^^^^陆 了解了解 希望能对你有所帮助

白血病