馨子的个人资料:怎样引起的肢端肥大症？缺什么东西？

http://www.pifu.cn/tuku/232700.htm
http://www.saslar.com.cn/html.jsp?id=31&cid=6&sid=
http://www.lzzyy.com/ReadNews.asp?NewsID=866
http://www.wsyy.cn:8080/disease/disease.php?menu_id=4&disease_id=67

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肢端肥大症为垂体前叶功能亢进症之一，发生在青春期前、骺部未融合者为巨人症（gigantism），发生在青春期后、骺部已融合者为肢端肥大症（acromegaly）。主要由于垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌过多生长激素，引起软组织、骨骺及内脏增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。在国内此病仅次于垂体无功能肿瘤及催乳素瘤，占垂体肿瘤的第三位。男女之比为1.3～2.2∶1。发病年龄在肢端肥大症中以20～29岁最多。

说白了,就是人体停止生长后,生长激素分泌过多所至!

注:其实,不是巨人症并不影响正常生理机能,不严重的话,也不太影响起面容和身形(有的患者甚至不知道自己是肢端肥大症患者,由此可见)
但如果是垂体肿瘤时需及时治疗,肿瘤较小时，可放射治疗。肿瘤较大时需手术治疗。

诊断要点:
1. 未成年者发病引起巨人症。
2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、口唇变厚。
3. 指、趾尖逐渐增大，最后形成鼓锤状。
4. 小汗腺及皮脂腺功能亢进，表现为多汗、多脂，毛发增粗。
5. 可出现其他内分泌障碍，如色素增加，妇女多毛，甲状腺机能亢进，糖尿病等。
6. X－线检查示垂体增大，生化检查发现生长激素增高。

【临床表现】

肢端肥大症 起病缓慢，病程可长达20年以上。临床表现也可分为二期。
（一）形成期 一般自20～30岁起病，开始时发现鞋帽嫌小，然后出现典型面容，头脸部软组织增生。头皮脸皮增厚，额多折皱，口唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，语音模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致下颌，眼眶上嵴、前额骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，下门齿常超前上门齿，与病前相比，容貌渐趋丑陋。由于骺部已融合而不能增长、故手指足趾粗而短，手、足背厚而宽。脊椎骨增宽，伴骨质疏松，腰椎前凸，引起腰背痛。皮肤粗糙变厚，多色素沉着和皮脂溢出、多汗、多毛。患者常伴有高血压和内脏肥大。近年发现本症常伴高催乳素血症，男女均可出现乳溢，伴性功能减退；此外，常有易怒暴躁，头痛失眠，神经紧张，肌肉酸痛等表现。尚可出现肿瘤所致的压迫症群。
体检时还可发现血压增高，心脏增大，动脉硬化，肝脾肿大，甲状腺呈弥漫或结节性肿大。
检验发现血浆生长激素值明显高于正常高限，可达10～100倍以上，有诊断价值，一般在10～100μg/L范围内。正常成人血浆生长激素基值为1～5μg/L。男性在2μg/L以下，女性高于男性，小儿高于成人，且受睡眠、血糖、雌激素等因素影响。甲状腺功能基本在正常范围内，高代谢率表现与生长激素增多有关而非甲状腺功能亢进所致。糖耐量减低者约占半数，有糖尿病者占27.5%，对胰岛素呈现抵抗性。胆固醇、游离脂肪酸常偏高。血钙正常，但血磷常偏高1.45～1.77mmol/L(4.5～5.5mg/dl)之间，提示活动性，主要因肾小管磷再吸收过多所致。碱性磷酸酶正常。
影像学发现除蝶鞍增大外有颅骨板增厚增粗，骨质稀疏，空气窦增大，下颌增长，牙齿稀疏；长骨多骨疣，指（趾）端呈丛毛状等特征。
此期病程较长，可达5～10年以上。
（二）衰退期 病情发展至高峰后，渐转精神萎靡、疲乏、健忘、皮肤肌肉衰变。性器官和功能均减退，有时呈部份垂体前叶功能减退症群，视力、视野有障碍者占半数，下丘脑受压后可出现嗜睡、肥胖、尿崩症等表现。晚期常有糖尿病酮症酸中毒。心力衰竭和继发感染等并发症。
【治疗】
一、药物治疗
（一）多巴胺促效剂 与正常人反应相反，溴隐亭能抑制本病患者分泌生长激素和催乳素，但需较大剂量，为减少副反应，须从小剂量（1.25mg)开始，于睡前或进餐中间与食物同服，开始每日一次，适应后可隔3～7日增加（1.25～2.5mg，渐达需要量，有时每日需60～70mg，一般在15mg以上分2～3次口服，约2周后开始见效，2～3个月后可呈明显疗效，甚而可见肿瘤缩小，生长激素和催乳素明显降低，约25%生长激素可降至正常。此药对生长激素分泌仅起抑制作用，故需持续治疗数年，且停药后仍易复发，故常须辅以手术或放射治疗，或手术后辅以此药治疗。不论术前术后或放疗前后用药均可见效。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、红斑肢痛等。
（二）生长抑素类似物 如奥典肽（octreotide）其半衰期较生长抑素长。每次剂量100μg，每日3次，约6个月后见效。治疗后约2/3患者症状改善，IGF-1降至正常，约1/3患者的肿瘤见小。副作用有恶心、呕吐、腹泻，但在疗程中可减轻。
（三）其他药物 赛庚啶为5-羟色胺受体拮抗剂可降低生长激素水平，但长期疗效有待观察。雌二醇作用于周围靶组织，拮抗生长激素作用，减轻症状，但对血浆生长激素影响不大。其他药物如甲地孕酮、氯丙嗪、左旋多巴等能使生长激素暂降，但长期疗效并不理想，均已少用。
二、放射治疗 有外照射和内照射两种。生长激素细胞对之60%～90%较敏感，可于形成期或有活动进展时采用。放疗指征为：①肿瘤未完全切除，生长激素仍较高者；②年老体弱，不宜手术治疗，且瘤体小而生长激素升高不明显者。外照射剂量大多为45～50Gy，总有效率达85%。主要副作用为：垂体前叶与周围靶腺功能低下，视力减退。有视野缩小、颅压高者禁用。参见垂体瘤章。
本病也可用γ-刀立体放射治疗。
三、手术治疗 若经放射治疗后视力障碍加深，视野缩小加剧，其他病变也无好转，或未经放疗而视力已严重损害，并有顽固性头痛，颅压增高，垂体卒中或胰岛素抵抗性糖尿病者为手术指征。近年来显微外科、冷冻手术、经蝶手术等切除策小腺瘤安全有效，故手术指征已有明显放宽，见垂体瘤章。对大腺瘤、混合瘤有鞍外发展者可先用溴隐亭3～6个月，如无改善，瘤体不见缩小，生长激素仍明显高于正常，压迫症状仍存在者，须进行手术。术后症状可改善，血浆生长激素水平也可下降，但未必能完全恢复至正常，常需继以放疗或继用溴隐亭或生长抑素类似物。手术疗效约60%～80%，大瘤虽经开颅手术，疗效较差。手术禁忌证为：①老年体弱伴其他疾病不宜进行手术者；②严重蝶窦感染。
总之，肢端肥大症治疗仍是个棘手的问题，各种方法各有利弊，须按具体病情灵活掌握。溴隐亭等药物疗法虽有效，但药量较大，疗程也长，停药后易复发；手术疗效较快，但多数不能完全切除，尤其大瘤，且常致垂体功能低下；外放射虽亦有效，但要求高精仪器设备，疗效慢；γ-刀也需高精设备，费用较大，主要用于小瘤。一般青年往往有大瘤，肿瘤活动性大，须及早手术，辅以放疗和药物。小瘤者可先试药物和放疗，必要时行手术。因而主张数种疗法联合治疗，扬长补短。
此外，有垂体功能减退者、有糖尿病或尿崩症等症群者，应采用各种相应治疗。有严重头痛者，适当镇痛，但切忌使用易成瘾的药物。