akgy20u:特发性震颤怎么治疗？

原发性震颤(essentialtremor，ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史，故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病，100多年来，尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究，目前仍确诊困难，治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识，今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。

诊 断
迄今，ET尚未有非常有效的确诊方法，目前仍限于临床诊断，主要依靠病史及临床特征，容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准，含包括标准和排除标准。
包括标准：①出现可见的和持续性的姿势性震颤，包括手或前臂，可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称，也可对称，并且震颤可累及身体的其他部位；②震颤至少持续5年，症状可能波动，但5年内不能产生功能障碍。
排除标准：①出现其他神经系统征象，但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment，s征是指对侧肢体作重复自主动作时，诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直；②已知原因产生的生理性震颤，如甲状腺功能亢进；③同时或最近服用可产生震颤的药物，或者药物戒断症状；④震颤开始前3个月有外伤史；⑤临床上有心因性震颤的证据；⑥突然开始的震颤。
目前，诊断标准很多，但其差异很大，Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析，发现它们之间相差30倍，原因在于各标准对姿势性或／与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或／与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。
基因诊断有助于ET的确诊。

鉴别诊断
临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征，有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率；同时ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的发病先于PD；于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位，常不对称，其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。
生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状，如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物，频率手部为6～12Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。
此外，本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别，结合相应疾病特点鉴别不难。

治 疗
药物治疗仍是ET的主要方法，最常用的药物有。 5．1 β—肾上腺素能受体阻滞剂 临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物，约70％有效。通常用心得安80—320mg／d，但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病，房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性，常用于气喘时。 5．2 扑痫酮 一种抗癫痫用药，用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强，每天50—700mg，最佳剂量250mg／d，β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效，反之亦然，心得安与扑痫酮联用疗效更佳：扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调，因此服用此药宜从小剂量开始，同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。
此外．苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗，镇痛剂很少有效．如果震颤造成严重功能障碍，对药物无反应，可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。

特发性震颤及中医药治疗
特发性震颤是一种常染色体显形遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。本病在30岁以前少见，其发病率、患病率都随年龄而增加，患病后，症状也随年龄增长而逐渐加重。特发性震颤是单一症状性疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手，多数病人发病后即为双手震颤，也有单手震颤，手部震颤，影响精细动作、书写和餐饮。其次为头部震颤，表现为细小的点头或摇头动作，有的病人仅仅表现为头摇，而无手部震颤。极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。部分病人由于长期精神紧张，导致交感神经兴奋性增加，可伴有心慌的症状。本病起病后缓慢进展，症状逐年加重，严重时可对病人的日常生活、工作、社会交往、书写等带来诸多不便。但对身体健康无危害，属于病理性良性震颤，一般不出现神经系统其他阳性体征，如静止性震颤、肌强直、运动减少等，个别合并帕金森氏病例外。
人体的小脑的功能主要是协调运动功能。小脑的皮层负责运动的平衡，小脑内部的神经核尤其是齿状核负责人体动作精细调节。小脑的弥散性损害导致平衡障碍和精细调节障碍，出现共济失调和运动性震颤。现代医学研究发现，将致颤剂注入到预先毁损小脑齿状核的动物脑中可诱发本病，据此推测其机理是致病基因破坏了齿状核神经细胞，导致小脑对人体精细动作调节功能障碍的结果。而特发性震颤除了姿势性震颤外，平衡功能不受影响，也提示只是小脑内部的神经核发生了病变。由于致病基因的破坏只针对齿状核，所以特发性震颤是一种局限性疾病。
根据以上认识，目前西医仍然只能采用对症治疗措施，用心得安阻滞?受体降低交感神经的兴奋性；用各种镇静剂抑制中枢神经系统的兴奋性。药物对症治疗，可以暂时减轻症状，但不能阻止本病持续进展，且有较多的副作用。因此，西医对特发性震颤缺乏治本之策。
特发性震颤属于一种遗传性疾病，由致病基因所致，并有一定的发生发展的外部因素。在没有出现临床症状之前，致病基因处于休眠状态。一旦被激活，就会对小脑齿状核的神经细胞产生破坏作用，而表现出姿势性震颤的特征性临床表现。该病主要发生于中老年人，症状也随年龄增长而加剧，显然与人体衰老密切相关。根据中医理论，中老年人五脏皆亏，尤以肝肾亏损为甚，从其表现来看，也是肝肾阴精亏损所致的虚风内动。治疗应该滋肾水养肝木，使阴精亏损在最大程度上得以纠正，震颤也自然会得以从根本上缓解。实际上，中药滋肾养肝就是保护和修复受损的神经细胞，避免其继续破坏，促进其功能的恢复，进而达到改善或消除震颤的目的。这正是中医药治疗特发性震颤的机理之所在。
特发性震颤虽然没有帕金森氏病病情复杂，但都是神经细胞的破坏，治疗难度不相上下，也需要一个较长的治疗过程，才能阻止和逆转病理过程。短期治疗虽然也会产生一定效果，但没有一年以上的连续治疗，难以取得最大效果。特发性震颤治疗的结果不一定是症状完全消失，如果能达到这样的结果，当然是最理想的。不过，治疗后对病人的影响降低到最小，症状显著减轻，长期稳定也算比较理想的结果。可以说，震颤病症的治疗都需要患者的积极配合和坚持不懈，凡是治疗取得较好的稳定疗效都是长期坚持的结果。