泰剧仇火女郎第一集:什么是玉石眼?

通常说的玉石眼也叫虹膜缺乏色素

[先天性色素缺乏病]

先天性色素缺乏病，即白化病、白斑病、是一种涉及皮肤、毛囊和眼黑素合成减少或缺乏的遗传性疾病。若病变累及皮肤、谳囊、眼三器官者称之为眼皮肤白化病；主要累及眼者称为眼白化病。

[白化动物]

在白化动物体内，因缺乏酪氨酸酶，而不能生成黑色素。正常人和动物的基因型为AA或Aa时，则因具有酪氨酸酶而有黑色素，如果基因型为aa时由於缺少酪氨酸酶也就不能形成黑色素，结果就成为白色个体，也就是我们所说的白化动物。

一般白化动物的虹膜多为红色，有怕光现象。为人们所喜爱的白色红眼彩貂及白兔亦为红眼，它们最早都是由白化动物精心培育出来的。

[白化病]

白化病是一种皮肤及其附属物色素缺乏的遗传病。可分全身性白化病和局部性白化病两种，以前者最为常见。患者皮肤呈白色，毛发银白或淡黄色；虹膜呈淡红色或淡灰色，半透明，瞳孔淡红，视网膜无色素、羞光，眼球震颤，视力下降；病人对阳光很敏感，日晒后，皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。

白化病的发病是由于黑色素代谢障碍所致。下常人体内的黑色素由黑色素细胞合成，黑色素细胞内有黑素小体，它含有酪氨酸酶，这种酶能将酪氨酸转变成黑色素。白化病患者体内黑色素细胞数目正常，细胞内也有黑素小体，但由于控制酪氨酸酶的基因发生突变，不能合成酪氨酸酶，于是黑素小体中酪氨酸酶缺乏，不能使酪氨酸转变成黑色素，从而导致皮肤、粘膜、毛发、眼等白化。

白化病有多种遗传方式。全身性白化病属常染色体隐性遗传方式。局部白化病为常染色体显性遗传，眼白化病（皮肤、毛发均正常）可为X伴性隐性或常染色体隐性遗传。白化病遍及全世界，总发病率为1/10000～1/20000。对白化病目前尚无有效的治疗方法，因此应以预防为主。禁止近亲结婚是重要的预防措施之一。对此病也可作产前诊断。在妊娠4～5个月时，通过胎儿镜取胎儿一小块皮肤，在电子显微境下检查胎儿是否为白化病，以避免患儿的出生，达到优生的目的。

[黑色素]

黑色素其实是一种蛋白质，在每个人的体内都有。它们存在于皮肤基底层的细胞中间，此时并不是真正意义上的黑色素，而是一种叫“黑色素原生物质”的东东，也叫做“色素母细胞”。色素母细胞分泌麦拉宁色素，当紫外线（B波、A波）照射到皮肤上（B波即UVB作用于皮肤基底层，而A波更厉害，作用于皮肤的真皮层），肌肤就会处于“自我防护”的状态，藉由紫外线刺激麦拉宁色素，激活酪氨酸酶的活性，来保护我们的皮肤细胞。酪氨酸酶与血液中的酪氨酸反应，生成一种叫“多巴”的物质。多巴其实就是黑色素的前身，经酪氨酸氧化而成，释放出黑色素。黑色素又经由细胞代谢的层层移动，到了肌肤表皮层形成雀斑、晒斑、黑斑等形状了。